Esplenectomía parcial en niños con anemias hemolíticas congénitas en el Hospital Pediátrico Docente de Matanzas Eliseo Noel Caamaño / Partial splenectomy in children with congenital hemolytic anemia in the Pediatric Hospital Eliseo Noel Caamaño of Matanzas

Introducción: las anemias hemolíticas se caracterizan por una destrucción precoz de los hematíes, con un acortamiento de su vida media. Estos pacientes pueden requerir para el control de la enfermedad o por el desarrollo de complicaciones esplénicas, la necesidad de ser sometidos a una esplenectomía. Por la morbilidad y posibles complicaciones letales como la sepsis post-esplenectomía de la esplenectomía total en niños, se ha empleado la esplenectomía parcial como opción de tratamiento quirúrgico. Objetivo: evaluar los resultados de la esplenectomía parcial en los pacientes con anemias hemolíticas congénitas. Materiales y Métodos: se realizó un estudio prospectivo, descriptivo longitudinal, del universo de los 15 pacientes con anemias hemolíticas congénitas a los que se les realizó esplenectomía parcial. Resultados: se encontró que la drepanocitosis y la esferocitosis hereditaria fueron los diagnósticos más frecuentes dentro de los casos operados. Las principales indicaciones de la esplenectomía parcial fueron la crisis de secuestro esplénico y la necesidad de transfusiones de sangre respectivamente. Las variables hematológicas analizadas en el período postoperatorio mostraron una respuesta favorable al tratamiento quirúrgico. Conclusiones: la esplenectomía parcial llevó a un mejoramiento clínico y hematológico en los pacientes con anemias hemolíticas congénitas, tributarios de tratamiento quirúrgico, sin complicaciones significativas en un período de seguimiento de 5 años (AU).

Introduction: congenital hemolytic anemia are characterized by an early destruction of red blood cells, with a shortening of their average life. For the control of the disease or due to the development of splenic complications, these patients may require to undergo splenectomy. Due to the morbidity and possible lethal complications such as post-splenectomy sepsis of total splenectomy in children, partial splenectomy has been used as a surgical treatment option. Objective: to evaluate the results of partial splenectomy in patients with congenital hemolytic anemia. Materials and Methods: a longitudinal prospective, descriptive study was performed in 15 patients with congenital hemolytic anemia who underwent partial splenectomy. Results: sickle cell disease and hereditary spherocytosis were the most frequent diagnoses in the group of operated cases. The main indications of partial splenectomy were splenic sequester crises and the necessity of blood transfusions respectively. The hematologic variables analyzed in the post-surgery period showed a favorable answer to surgical treatment. Conclusions: partial splenectomy led to a hematologic and clinical improvement in patients with congenital hemolytic anemia, tributary of surgical treatment, without significant complications in a 5-year follow-up period (AU).

Esplenectomía parcial en niños con anemias hemolíticas congénitas en el Hospital Pediátrico Docente de Matanzas Eliseo Noel Caamaño / Partial splenectomy in children with congenital hemolytic anemia in the Pediatric Hospital Eliseo Noel Caamaño of Matanzas

Introducción: las anemias hemolíticas se caracterizan por una destrucción precoz de los hematíes, con un acortamiento de su vida media. Estos pacientes pueden requerir para el control de la enfermedad o por el desarrollo de complicaciones esplénicas, la necesidad de ser sometidos a una esplenectomía. Por la morbilidad y posibles complicaciones letales como la sepsis post-esplenectomía de la esplenectomía total en niños, se ha empleado la esplenectomía parcial como opción de tratamiento quirúrgico. Objetivo: evaluar los resultados de la esplenectomía parcial en los pacientes con anemias hemolíticas congénitas. Materiales y Métodos: se realizó un estudio prospectivo, descriptivo longitudinal, del universo de los 15 pacientes con anemias hemolíticas congénitas a los que se les realizó esplenectomía parcial. Resultados: se encontró que la drepanocitosis y la esferocitosis hereditaria fueron los diagnósticos más frecuentes dentro de los casos operados. Las principales indicaciones de la esplenectomía parcial fueron la crisis de secuestro esplénico y la necesidad de transfusiones de sangre respectivamente. Las variables hematológicas analizadas en el período postoperatorio mostraron una respuesta favorable al tratamiento quirúrgico. Conclusiones: la esplenectomía parcial llevó a un mejoramiento clínico y hematológico en los pacientes con anemias hemolíticas congénitas, tributarios de tratamiento quirúrgico, sin complicaciones significativas en un período de seguimiento de 5 años (AU).

Introduction: congenital hemolytic anemia are characterized by an early destruction of red blood cells, with a shortening of their average life. For the control of the disease or due to the development of splenic complications, these patients may require to undergo splenectomy. Due to the morbidity and possible lethal complications such as post-splenectomy sepsis of total splenectomy in children, partial splenectomy has been used as a surgical treatment option. Objective: to evaluate the results of partial splenectomy in patients with congenital hemolytic anemia. Materials and Methods: a longitudinal prospective, descriptive study was performed in 15 patients with congenital hemolytic anemia who underwent partial splenectomy. Results: sickle cell disease and hereditary spherocytosis were the most frequent diagnoses in the group of operated cases. The main indications of partial splenectomy were splenic sequester crises and the necessity of blood transfusions respectively. The hematologic variables analyzed in the post-surgery period showed a favorable answer to surgical treatment. Conclusions: partial splenectomy led to a hematologic and clinical improvement in patients with congenital hemolytic anemia, tributary of surgical treatment, without significant complications in a 5-year follow-up period (AU).

Neuroimagen en el SIDA / Neuroimaging in AIDS

Hasta el 90 por ciento de los pacientes infestados por el Virus de la Inmunodeficiencia Humana (VIH), tendrán compromiso del Sistema Nervioso Central (SNC). El daño del SNC por el VIH y sus complicaciones, produce cambios neuropatológicos, fisiológicos y metabólicos que son detectables de manera no invasiva por los nuevos métodos de neuroimagen. Las modernas técnicas de neuroimagen estructural (Tomografía axial computarizada y Resonancia magnética) desempeñan un papel decisivo en la evaluación clínica y terapéutica de los pacientes VIH positivos con manifestaciones neurológicas. Las más avanzadas investigaciones funcionales y metabólicas (Espectroscopia por resonancia, Resonancia magnética funcional, Tomografía por emisión de fotón único y Tomografía por emisión de positrones) pueden contribuir a la especificidad diagnóstica de los hallazgos estructurales y están proporcionando una orientación en la patobiología de la demencia relacionada al SIDA. Recorremos las manifestaciones cerebrales de esta afección a través de las técnicas de neuroimagen...(AU)

Estenosis hipertrófica del píloro. Diagnóstico por imágenes / Imaging studies in the diagnosis of hypertrophic pyloric stenosis

La Estenosis Hipertrófica del Píloro es una enfermedad relativamente común que afecta a niños en los primeros meses de la lactancia. En este desorden, la hipertrofia del músculo y su mucosa redundante, causan obstrucción del canal pilórico. A menudo puede ser diagnosticada con seguridad sobre la base de la historia y el examen físico solamente, con el ultrasonido utilizado solamente como proceder auxiliar. En ciertos casos, donde la historia es fuertemente sugestiva pero el examen físico es negativo, la imagen (ultrasonido y/o radiografías del tractus superior) puede ser crucial. Esta juega un papel clave en la atención inicial de estos niños y en la referencia quirúrgica adecuada. Esta reseña estuvo dirigida a resaltar el valor de los estudios por imágenes en el diagnóstico de la Estenosis Hipertrófica del Píloro...(AU)

Infecciones congénitas del Sistema Nervioso Central / Congenital infections of the Central Nervous System

Los estudios por imágenes desempeñan un papel esencial en la evaluación de pacientes con infecciones congénitas del sistema nervioso central. El ultrasonido encefálico suele mostrar calcificaciones intracraneales subependimarias o intraparenquimatosas, ventrículomegalia, aumento del espacio interhemisférico, hiperecogenicidad de la vasculatura de los ganglios de la base. La Tomografía Axial Computarizada puede ser superior a la Resonancia Magnética en la demostración de las calcificaciones salvo que sean lo suficientemente grandes como para producir defecto de señal. La Resonancia Magnética, sin embargo, complementa a la Tomografía Axial Computarizada; las regiones de encefalitis progresiva pueden ser hiperintensas en imágenes en T2, hasta que se desarrolla la necrosis; muestra el grado de desarrollo de la sustancia blanca y es superior a la Tomografía Axial Computarizada para decidir si una dilatación ventricular se asocia a un aumento de presión. Realizamos una evaluación de los caracteres clínicos e imagenológicos de estas infecciones

Neuroimagen en el SIDA / Neuroimaging in AIDS

Hasta el 90 por ciento de los pacientes infestados por el Virus de la Inmunodeficiencia Humana (VIH), tendrán compromiso del Sistema Nervioso Central (SNC). El daño del SNC por el VIH y sus complicaciones, produce cambios neuropatológicos, fisiológicos y metabólicos que son detectables de manera no invasiva por los nuevos métodos de neuroimagen. Las modernas técnicas de neuroimagen estructural (Tomografía axial computarizada y Resonancia magnética) desempeñan un papel decisivo en la evaluación clínica y terapéutica de los pacientes VIH positivos con manifestaciones neurológicas. Las más avanzadas investigaciones funcionales y metabólicas (Espectroscopia por resonancia, Resonancia magnética funcional, Tomografía por emisión de fotón único y Tomografía por emisión de positrones) pueden contribuir a la especificidad diagnóstica de los hallazgos estructurales y están proporcionando una orientación en la patobiología de la demencia relacionada al SIDA. Recorremos las manifestaciones cerebrales de esta afección a través de las técnicas de neuroimagen...

Up to 90 % of those infected by the Human Immunodeficiency Virus will have Central Nervous System (CNS) involvement. CNS injury by HIV and its complications produce neuropathological, physiologic, and metabolic abnormalities that are detectable noninvasively by modern neuroimaging methods. Modern structural imaging involving Computed Tomography and Magnetic resonance, plays a cristical role in the clinical evaluation and treatment of HIV positive patients with new onset neurological sympotoms. The advanced functional and metabolic imaging probes (Magnetic resonance spectroscopy, functional magnetic resonance, Single photon emission computed tomography and Positron emission tomography) may contribute to the diagnostic specificity of the structural findings and are providing an insight into the pathobiology of HIV related dementia. We review the effects of HIV on the brain as revealed by advanced neuroimaging.

Estenosis hipertrófica del píloro: diagnóstico por imágenes / Imaging studies in the diagnosis of hypertrophic pyloric stenosis

La Estenosis Hipertrófica del Píloro es una enfermedad relativamente común que afecta a niños en los primeros meses de la lactancia. En este desorden, la hipertrofia del músculo y su mucosa redundante, causan obstrucción del canal pilórico. A menudo puede ser diagnosticada con seguridad sobre la base de la historia y el examen físico solamente, con el ultrasonido utilizado solamente como proceder auxiliar. En ciertos casos, donde la historia es fuertemente sugestiva pero el examen físico es negativo, la imagen (ultrasonido y/o radiografías del tractus superior) puede ser crucial. Esta juega un papel clave en la atención inicial de estos niños y en la referencia quirúrgica adecuada. Esta reseña estuvo dirigida a resaltar el valor de los estudios por imágenes en el diagnóstico de la Estenosis Hipertrófica del Píloro...

Infantile hypertrophic pyloric stenosis (HPS) is a relatively common disease that affects young infants. In this disorder, pyloric muscle hypertrophy causes functional obstruction of the pyloric canal. Pyloric stenosis can often be diagnosed reliably on the basis of history and examination alone, with ultrasound imaging used only as an adjunct. In less certain cases, where history is strongly suggestive but examination is negative, imaging (ultrasound and/or upper gastrointes-tinal series) can be crucial. It plays a key role in the initial care of these infants and the appropriate surgical referral. This review was aimed to emphasize the value of imaging studies in the HPS's diagnosis.

Infecciones congénitas del Sistema Nervioso Central / Congenital infections of the Central Nervous System

Los estudios por imágenes desempeñan un papel esencial en la evaluación de pacientes con infecciones congénitas del sistema nervioso central. El ultrasonido encefálico suele mostrar calcificaciones intracraneales subependimarias o intraparenquimatosas, ventrículomegalia, aumento del espacio interhemisférico, hiperecogenicidad de la vasculatura de los ganglios de la base. La Tomografía Axial Computarizada puede ser superior a la Resonancia Magnética en la demostración de las calcificaciones salvo que sean lo suficientemente grandes como para producir defecto de señal. La Resonancia Magnética, sin embargo, complementa a la Tomografía Axial Computarizada; las regiones de encefalitis progresiva pueden ser hiperintensas en imágenes en T2, hasta que se desarrolla la necrosis; muestra el grado de desarrollo de la sustancia blanca y es superior a la Tomografía Axial Computarizada para decidir si una dilatación ventricular se asocia a un aumento de presión. Realizamos una evaluación de los caracteres clínicos e imagenológicos de estas infecciones.

Imaging studies play an essential role in evaluating patients with congenital central nervous system infections. Cerebral calcifications, hydrocephalus, are present mainly in toxoplasmosis and cytomegalovirus encephalopathy, being rare in rubella and absent in herpes simplex encephalitis; the calcifications are widely disseminated in toxoplasmosis and have a periventricular distribution in cytomegalovirus infection. Echoencephalography is very useful to show calcifications (periventricular and intraparenchymal), hydrocephalus and lenticulo striate vasculopathy. CT can be better than MRI showing calcifications, however, MRI demonstrates high signal intensity regions with T2 sequences before necrotic changes of encephalitis, and permits a sensitive assessment of brain maturation. We made a brief evaluation of the clinical findings and neuroimaging appearance of congenital central nervous system infections.